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TUhjnbcbe - 2021/6/7 14:02:00
患儿,男,9岁,因「关节肿痛、血尿2天」入院。关节肿痛以双侧膝关节、踝关节为主,呈游走性,伴活动障碍,伴肉眼血尿。患儿2周前曾有发热、咽痛病史,1周前曾有腹痛病史。查体心前区可闻及2/6级收缩期杂音,双侧膝关节及踝关节肿胀、压痛,局部皮温升高。超声发现二尖瓣稍增厚,瓣膜重度关闭不全;主动脉瓣左冠瓣脱垂,瓣膜轻度返流;三尖瓣轻度返流。患儿出现关节肿痛,局部皮温升高,以大关节为主,呈游走性,考虑关节炎;心前区听诊可闻及杂音,超声心动图提示心脏瓣膜病变,考虑心脏炎。检查发现白细胞(7.3×/L)和中性粒细胞升高(42.0%);C-反应蛋白和血沉增高(88.0mg/L、90mm/H);尿潜血3+、RBC+++/HP、尿蛋白3+、尿蛋白mg/L;抗链球菌溶血素O(ASO)IU/mL。结合患儿2周前曾有咽峡炎病史,ASO滴度增高,根据Jones诊断标准,有链球菌感染证据(ASO增高)+2项主要表现(关节炎、心脏炎),风湿热诊断明确。患儿出现肉眼血尿,尿常规提示镜下血尿、蛋白尿,考虑风湿热累及肾脏,导致肾脏损害;1周前腹痛病史考虑风湿热累及血管,导致肠系膜血管炎,出现腹痛。患儿入院后予卧床休息、苄星青霉素抗感染、口服泼尼松抗风湿治疗,2周后,激素逐渐减量,并同时加用阿司匹林抗炎治疗。由于风湿热造成的关节损害可自行回复,但心脏的损害不可逆,因此有人也以「舔过关节,狠咬心脏」来形容风湿热。目前,风湿热的发病率已经明显下降,在临床上比较少见,可能很多年轻儿科医生尚未接诊过这类病人。在此,笔者总结了有关风湿热的相关知识,与各位儿科医生一起分享和学习。风湿热(rheumaticfever,RF):是一种由咽喉部感染A组乙型溶血性链球菌(GAS)后反复发作的急性或慢性的全身结缔组织炎症,主要累及关节、心脏、皮肤和皮下组织,偶可累及中枢神经系统、血管、浆膜及肺、肾等。1临床表现1.前驱症状:发病前1~6周常有咽峡炎、扁桃体炎等上呼吸道链球菌感染病史,如发热、咽痛、颌下淋巴结肿大、咳嗽等症状。2.五大典型临床表现:

游走性多发性关节炎

心脏炎

皮下结节

环形红斑

舞蹈病

2实验室检查1.链球菌感染指标:

咽拭子培养出A组乙型溶血性链球菌,阳性率20%~25%;

抗链球菌溶血素O(ASO)滴度升高,在感染1周后开始升高,3~6周达高峰;

抗脱氧核糖核酸酶B阳性,1~2周内升高,6~8周达高峰。

2.风湿热活动指标:

白细胞计数(WBC)、中性粒细胞比例增高;

血沉(ESR)增快;

CRP阳性;

血清糖蛋白电泳α1、α2增高;

免疫球蛋白(IgM、IgG)、循环免疫复合物、补体C3增高。

3.超声心动图:能发现早期、轻症心脏炎以及亚临床型心脏炎。3诊断标准风湿热无特异性的诊断方法,诊断有赖于临床表现和实验室检查,目前临床上仍沿用年修订的Jones诊断标准。注:a.如关节炎已列为主要表现,则关节痛不能作为一项次要表现;b.如心脏炎已列为主要表现,则心电图不能作为一项次要表现。诊断条件:1.前驱的链球菌感染证据+2项主要表现;2.前驱的链球菌感染证据+1项主要表现+2项次要表现;3.特殊情况:单独以舞蹈病或非急性期心脏炎为表现的风湿热,无须严格按照Jones诊断标准,无须前驱溶血性链球菌感染的证据;诊断风湿热复发(已存在风湿性心脏病)仅需1项主要表现或2项次要表现且同时具备溶血性链球菌感染的证据。4鉴别诊断1.出现关节炎时,注意与幼年特发性关节炎、急性化脓性关节炎、急性白血病等鉴别。2.出现心脏炎时,注意与感染性心内膜炎、病*性心肌炎等鉴别。3.由于风湿热可累及血管,导致肠系膜血管炎,部分患者可出现腹痛,有时会误诊为阑尾炎或急腹症,在临床上要注意鉴别。5治疗1.一般管理:卧床休息、控制活动量,选择易消化和富有蛋白质、糖类及维生素C的饮食。2.控制链球菌感染:目前苄星青霉素是首选药物,对初发链球菌感染,体重≤27kg,肌内注射苄星青霉素60万U/次,每日1次;体重>27kg,肌内注射苄星青霉素万U/次,每日1次,连用2~4周。3.抗风湿治疗:(1)单纯关节炎:首选非甾体类抗炎药,常用阿司匹林,初始剂量80~mg/(kg·d),最大量≤3g/d,分3次口服,口服2~3周,一旦症状控制,逐渐减少剂量至60~70mg/(kg·d),年长儿逐渐减少至50mg/(kg·d),总疗程6~8周。(2)心脏炎:采用糖皮质激素治疗,常用泼尼松,初始剂量2mg/(kg·d),最大量≤80mg/d,分3~4次口服,直至血沉正常(通常2周);然后以2.5~5mg每3天的速度逐渐减量,减量时间超过2~4周,为了防止停用激素后出现反跳现象,在减量的同时加用阿司匹林50~75mg/(kg·d),总疗程12周。(3)严重心脏炎(如合并心包炎或充血性心力衰竭):可用甲泼尼龙10~30mg/(kg·d)冲击治疗,连用3天,症状好转后改口服泼尼松。6预防预防包括一级预防和二级预防。1.一级预防:即预防危险因子,通过有效治疗链球菌咽炎,阻止风湿热的发生,目前有效预防方法是肌注苄星青霉素。2.二级预防:预防风湿热复发或继发性风湿性心脏病,每3~4周肌注苄星青霉素1次(体重≤27kg,60万U/次;体重>27kg,万U/次)。对青霉素过敏者,可改用口服红霉素。3.二级预防的期限:

风湿热伴心脏炎及心脏病后遗症(持久瓣膜病)者,应持续预防10年或直至40岁后(取时间较长者);

风湿热伴心脏炎但无心脏病后遗症(无瓣膜病)者,应持续预防10年或直至21岁后(取时间较长者);

风湿热无心脏炎者,应持续预防5年或直至21岁后(取时间较长者)。

参考文献

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[5]SaxenaA,KumarRK,GeraRP,etal.Consensusguidelinesonpediatricacuterheumaticfeverandrheumaticheartdisease.[J].IndianPediatrics,,45(7):-.

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