推荐语
特发性肺纤维化往往具有特征性影像学、组织学表现，但经常在种种情况下被误诊及不适当地使用免疫抑制疗法，需要及早识别、干预支持治疗、药物治疗以预防其进展。
近期是否有相关研究结果出现？制定个体化肺康复治疗方案能否延缓病情进展？肺康复的短期和长期疗效分别如何？重组人穿透素2（PTX2）有可能提高IPF患者的肺功能和6分钟步行距离吗？动态的多学科讨论在如何提高诊疗效率？
这些以「间质性肺病」为主要方向的文献将全面解答以上疑问，且看本期国际前沿速览。
题目：IdiopathicPulmonaryFibrosis
发表杂志：TheNewEnglandJournalofMedicine
推荐理由：特发性肺纤维化（IPF）是一种慢性、进行性、纤维化原因不明的间质性肺病，往往具有特征性影像学表现、组织学表现，主要发生在老年人中，IPF具有特别的临床意义，因为它经常被误诊及不适当地使用免疫抑制疗法，它与高死亡率有关……IPF发生在世界各地，虽然这种疾病的流行似乎在增加，目前尚不清楚这是否反映了IPF真正的发病率。
领域：间质性肺病
发表时间：May10，
通讯作者：DavidJ.Lederer,M.D.（FromtheDepartmentsofMedicineandEpidemiology，ColumbiaUniversityIrvingMedicalCenter，NewYork，USA）,FernandoJ.Martinez，M.D.（fromtheDepartmentofMedicine，WeillCornellMedicalCenter，NewYork，USA）
内容：本文以综述的形式总结了IPF的研究结果，从流行病学、临床表现、影像学特征、病理生理学特征和风险因素、诊断、治疗（包括药物管理和非药物管理）、并发症和死亡率以及未来研究方向进一步全面阐述IPF的疾病特征。
流行病学：IPF发生在世界各地，在北美IPF的发病率似乎高于欧洲（每10万人年3~9例）相比南美洲和东欧、亚洲（每10万人年少于4例）。在美国，IPF年患病率为10年记录患病率的两倍，住院率和死亡率的增加表明IPF疾病的负担日益增加。
临床表现：成人呈现不明原因的劳力性呼吸困难（最初接受诊断为心力衰竭或慢性阻塞性肺病），慢性干咳或检查时出现像撕开魔术贴般的噼啪声，结合肺功能检查和胸部X光片（主要为下肺区双侧网状结构），临床医师应在鉴别诊断中考虑间质性肺病。
病理生理学特征和风险因素：一种有利于发病机制的概念IPF模型假定复发的亚临床上皮细胞损伤叠加在加速上皮老化上导致受伤肺泡的异常修复和由于肌成纤维细胞沉积而间质纤维化。TERT中的基因突变，rs次要等位基因导致在小气道上皮细胞中过度表达粘蛋白5B增加IPF患者的发病风险。OLLIP是抑制微生物反应的toll样受体途径一种编码蛋白质的基因，表明了微生物组多样性，宿主防御途径和IPF疾病风险进展一种复杂的关系。吸烟被认为是IPF危险因素，使用计算机断层扫描（CT）帮助确定可定位的风险因素，从而进行预防性干预。
诊断：通过历史和体检、高分辨率CT、症状、相应抗体检测、活检、FVC或DLco，经支气管肺Cryobiopsy、多学科的讨论、分子诊断标记进行IPF诊断。治疗包括非药物管理和药物管理，非药物管理如戒烟、疫苗、补充氧气、肺康复和肺移植（缺乏可靠的社会支持体系）；药物管理如尼达尼布和吡非尼酮（已被证明在IPF的治疗中是安全和有效的）IPF治疗指南建议包括不要使用泼尼松联合硫唑嘌呤和口服N-乙酰半胱氨酸。
并发症和死亡率：IPF预后不良，在成年65岁以上的人中生存了3.8年（中位数），实际上，接受诊断后少有病人生活5年或更长时间。许多患者死于进行性慢性低氧血症呼吸衰竭。IPF患者的静脉风险增加血栓栓塞、肺癌和肺动脉高压。
结论与展望：鉴于IPF日益升高的死亡率和发病率，更早应多学科团队介入以帮助诊断和治疗管理。新的预防性干预措施、不断发展的筛查生物标志物的使用以及针对新发现的IPF风险因素控制可能导致发病率下降。在治疗中，包括个性化方法和干预停止胶原蛋白沉积，可能有一天会不需要肺移植，并将IPF变成终身慢性疾病。
（NEnglJMed;:-DOI:10./NEJMra）
题目：PulmonaryRehabilitationinPatientsWithAdvancedIdiopathicPulmonaryFibrosisReferredforLungTransplantation
发表杂志：JournalofCardiopulmonaryRehabilitationandPrevention
推荐理由：目前，指南对特发性肺纤维化（IPF）的肺康复治疗推荐级别为弱推荐，肺康复一般被推荐用于轻中度IPF患者。因此，研究观察肺康复治疗在等待肺移植的晚期IPF患者中的治疗完成情况。
领域：特发性肺纤维化、肺康复
发表时间：Mar1，
通讯作者：PauloJoséZimermannTeixeira（Pavilh?oPereiraFilho-SantaCasadePortoAlegre，Brazil）
内容：本文是一项评价肺康复治疗在等待肺移植的晚期IPF患者中治疗完成情况的单中心前瞻性研究。
目的：调查晚期IPF患者肺康复治疗的完成情况。分析IPF的严重程度是否影响肺康复治疗的疗效，以及能否完成肺康复治疗的患者之间是否存在差异。
研究方法：48例等待肺移植的晚期IPF患者被纳入门诊肺康复训练计划，包括每周三次、为期12周的有监督的运动训练。肺康复治疗前后分别评估生活质量评价量表SF-36（HRQL）以及6分钟步行试验。
结果：64.5%（31/48）的患者最终完成了肺康复训练计划，基线用力肺活量（FVC）和一氧化碳弥散量（DLCO）分别为预计值的49%±13%和46%±17%，是否完成肺康复训练计划的患者之间没有明显差异，完成肺康复训练计划组6分钟步行试验距离（58±63m）和生活质量评价量表SF-36中部分项目评分显著增加。疾病严重程度指标（FVC、DLCO和呼吸困难）与临床预后改善之间没有明显关联。
结论：2/3等待肺移植的晚期IPF患者完成了肺康复训练计划，其运动能力和生活质量评价量表SF-36（HRQL）评分显著提高，肺康复治疗对临床预后的改善与疾病的严重程度指标之间没有明显关联。能否完成肺康复治疗的二组患者，其临床特征基线没有显著差异。
（PulmonaryRehabilitationinPatientsWithAdvancedIdiopathicPulmonaryFibrosisReferredforLungTransplantation，JournalofCardiopulmonaryRehabilitationandPrevention）
题目：Short-andlong-termeffectsofpulmonaryrehabilitationforidiopathicpulmonaryfibrosis:asystematicreviewandmeta-analysis
发表杂志：ClinicalRehabilitation
推荐理由：特发性肺纤维化患者预后通常较差，预估中位生存期为2~5年，病程晚期阶段管理困难。年NICE指南推荐为特发性肺纤维化患者制定个体化肺康复治疗方案，目前已有数项相关RCT研究。
领域：特发性肺纤维化
发表时间：May1，
通讯作者：GongweiJia，WeiJiang（DepartmentofRehabilitation，Chongqing，China）
内容：本文是一项评价肺康复治疗对特发性肺纤维化（IPF）患者的短期和长期疗效的系统评价和荟萃分析研究。纳入标准：（1）随机对照研究；（2）实验组为肺康复治疗组，对照组为无肺康复治疗组；（3）对特发性肺纤维化（IPF）患者的治疗。肺康复治疗包括门诊运动训练，家庭锻炼，氧疗，教育和医疗护理，持续时间为9至12周。终点事件：运动能力和健康相关的生活质量。
数据来源：通过计算机检索Medline，Embase和Cochrane协作网数据库以及追溯相关文献，末次检索时间为年3月15日。
研究方法：本研究依据系统评价和荟萃分析（PRISMA）指南优先报告的条目进行。我们检索了有关对IPF患者进行肺康复治疗的RCT研究的相关文献。终点事件为运动能力和健康相关的生活质量。由两位研究者独立进行数据提取、文献纳入评定及偏倚风险评估。应用RevMan和STATA软件进行荟萃分析。
目的：评价肺康复治疗对特发性肺纤维化（IPF）患者的短期和长期疗效。
结果：最终纳入4篇RCT研究（例患者），在短期随访中，与对照组相比，肺康复治疗组6分钟步行距离显着增加38.38m，（95％CI：4.64~72.12），SGRQ/SGRQ-I总分显著减少8.40分（95％CI：-11.44~-5.36）。在长期随访中，肺康复不能增加6分钟步行距离或降低SGRQ/SGRQ-I总分。
结论：肺康复治疗对提高特发性肺纤维化（IPF）患者运动能力和健康相关生活质量具有短期疗效，但长期疗效不明显。
（Short-andlong-termeffectsofpulmonaryrehabilitationforidiopathicpulmonaryfibrosis:asystematicreviewandmeta-analysis.ClinRehabil.）
题目：EffectofRe